안녕하세요, 눈 건강 주치의 김안과병원 정종진입니다. 이번 시간은 보그트 고야나기 하라다증후군의 마지막 시간이죠, VKH 증후군의 시력예후에 대해서 말씀드리려고 합니다.

VKH 증후군이 만성화 되면…
VKH 증후군은 멜라닌 세포에 대한 자가면역 반응이 원인인 것으로 알려져 있습니다. VKH 증후군이 스테로이드 약물 치료에도 불구하고 염증이 만성화 될 경우, 맥락막 색소가 감소하면서 망막이 전반적으로 붉게 보이는 저녁 노을 안저 (sunset glow fundus) 양상을 보입니다.

노란 시신경과 붉은색의 안저 소견이 마치 해질녘 하늘과 같은 모양이라고 하여 이와 같은 이름이 붙었습니다. VKH 증후군이 만성화 될 경우, 저녁 노을 안저 뿐만 아니라 홍채 유착, 안압 상승으로 인한 이차성 녹내장, 맥락막 신생혈관, 망막하 섬유화 등이 동반될 수 있습니다. 이차성 백내장도 동반될 수 있으며, 반복되는 염증 때문에 백내장이 발생할 수 있으며, 스테로이드 장기간 치료에 따른 스테로이드 합병증으로 백내장이 진행될 수도 있습니다.

이 환자분은 홍채유착이 심하고 안저가 관찰이 되지 않는 백내장으로 저한테 의뢰가 됐던 환자분입니다. 우안은 이미 실명을 한 상태였고, 역시 홍채유착이 심하고 백내장이 심한 상태였는데, 좌안은 일부 시력이 남아있어 일단 좌안을 먼저 백내장 수술을 계획하고 수술을 시행했습니다.

백내장 수술 시행 후 안저를 관찰해보니, VKH 증후군의 전형적인 안저소견인 “저녁 노을 안저” = 붉게 보이는 망막이 보였습니다.
환자분은 양안에 포도막염이 반복되었다고 하였는데, 수술 후에야 제대로 된 진단을 받을 수 있던 케이스 였습니다.

VKH 증후군의 시력 예후
VKH 증후군 환자분들 대부분 스테로이드 치료 후 양호한 시력을 보입니다. VKH 증후군 환자 2/3에서 0.5 이상의 시력이 유지되었다는 연구 결과가 있습니다. 위에서도 설명 드렸듯이, 4~6개월 간의 천천히 감량하는 스테로이드 약물 치료가 필요하며, 스테로이드 치료에도 불구하고 VKH 증후군이 만성화되거나 재발하지 않는지 정기적인 안과 진료도 반드시 필요합니다.

이번에는 저녁 노을이 지는 망막을 보이는 질환인 VKH 증후군을 소개해 드렸습니다. 해질녘의 노을을 보면 마음이 편안해지지만, 노을이 져 가는 붉은 망막을 보고 있으면 마음이 편안해지지만은 않습니다. 시력저하, 눈부심 증세가 있으면서, 이명 또는 두통 등의 신경학적 증상이 동반되는 경우, VKH 증후군의 가능성이 있으므로, 반드시 안과 전문의의 진료를 보는 것이 좋겠습니다. 오늘도 건강한 하루 보내세요. 감사합니다.